专家解析马凡氏综合症是什么

马凡氏综合症是一种比较常见的症状，由于胸部的心、肺、胃都比较容易发生病变，马凡氏综合症患者肺和胃也会有所表现。因此应该时刻注意器官和组织的健康问题，尤其是心脏的问题。形成马凡氏综合症是什么？上海远大心胸医院专家为您答疑解惑。

马凡综合征，为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉疾病。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。

1.骨骼肌肉系统

主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

2.眼

主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。

3.心血管系统

约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦疾病、夹层动脉疾病及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐四联症、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。

在了解了马凡氏综合症的相关内容后，可以更加有效的、有针对性的检查自己身上发生的症状，做到心中有数，对自己负责。患者在对待心脏病的病情中还需心态平稳，保持良好作息，适当运动，更好地配合治疗，提升治疗效果，为康复做好充分准备工作。