专家解析马凡氏综合症的诊断和预后怎么做

马凡氏综合症是一种比较常见的症状，由于胸部的心、肺、胃都比较容易发生病变，马凡氏综合症患者肺和胃也会有所表现。因此应该时刻注意器官和组织的健康问题，尤其是心脏的问题。马凡氏综合症的诊断和预后怎么做？上海远大心胸医院专家为您答疑解惑。

马方综合征又称为马凡综合征，为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉疾病。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。

诊断

马方综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉疾病，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征俱全者称型；仅二项者称不型。诊断此病的简单手段是超声心

预后

病变发展速度个体差异很大，但总体看预后险恶。据Mardoch等调查，有1/3的马方综合征患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右。1995年SilevermanJL报告平均年龄仅40岁。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。

常见的是主动脉疾病破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血。超声心动图检查证明有95%的患者均存在不同程度的心血管病变，Crawford的研究表明，当主动脉根部直径大于6cm时，则有出现主动脉瓣关闭不全和发生主动脉内膜剥离症的危险。动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）。

在了解了马凡氏综合症的相关内容后，可以更加有效的、有针对性的检查自己身上发生的症状，做到心中有数，对自己负责。患者在对待心脏病的病情中还需心态平稳，保持良好作息，适当运动，更好地配合治疗，提升治疗效果，为康复做好充分准备工作。