专家解析马凡氏综合症如何做检查

马凡氏综合症是一种比较常见的症状，由于胸部的心、肺、胃都比较容易发生病变，马凡氏综合症患者肺和胃也会有所表现。因此应该时刻注意器官和组织的健康问题，尤其是心脏的问题。马凡氏综合症如何做检查？上海远大心胸医院专家为您答疑解惑。

基础代谢率低，血清黏蛋白低于正常，尿排羟基脯氨酸增加、黏多糖增加，特别是硫酸胶质A或C增多，尿中透明质酸过量。关于24小时尿羟脯酸的测定有些学者建议作为1项诊断指标。

1.X线检查

（1）指骨细长。

（2）掌骨指数测定，即右手第2～5掌骨长宽之比。正常为5.5～8.0；8.1～8.3提示（可能）诊断，≥8.4确诊本病。

（3）指骨指数测定，即右手环指近端指骨长宽之比，女>4.6、男>5.6，可以诊断本病。

（4）主动脉根部宽度明显扩大。主动脉逆行造影示升主动脉呈花瓶样扩大、左室增大。

2.超声心动图

（1）主动脉根部扩大按Brown等的标准：①主动脉宽度>22mm/m2体表面积；②实测主动脉内径>37mm；③左房东动脉内径<0.7cm；具有3项中的2项者可诊断本病。

（2）主动脉瓣关闭不全征象。

（3）2尖瓣脱垂征象及2尖瓣闭锁不全征象。

（4）有主动脉夹层分离者可发现相应征象。

（5）其他血汗管畸形。

3.CT和或MRI检查

可以明确发现有没有主动脉病变、血管壁厚度、主动脉夹层分离及撕裂、管腔内闭塞等。

4.裂隙灯检查

可以发现晶状体脱位。

在了解了马凡氏综合症的相关内容后，可以更加有效的、有针对性的检查自己身上发生的症状，做到心中有数，对自己负责。患者在对待心脏病的病情中还需心态平稳，保持良好作息，适当运动，更好地配合治疗，提升治疗效果，为康复做好充分准备工作。