专家解析马凡氏综合症的危害是什么

马凡氏综合症是一种比较常见的症状，由于胸部的心、肺、胃都比较容易发生病变，马凡氏综合症患者肺和胃也会有所表现。因此应该时刻注意器官和组织的健康问题，尤其是心脏的问题。马凡氏综合症的危害是什么？上海远大心胸医院专家为您答疑解惑。

马凡氏综合征是一种遗传病，它是由于基因异常而造成的胶原纤维不能完整形成网状结构，导致的动脉中层薄弱，终导致主动脉壁扩张、主动脉夹层。马凡式综合症是多系统的病变，刚才所述，只是在循环系统的病变。

在骨骼系统，它可以导致鸡胸、漏斗胸、脊柱侧弯等等骨骼畸形；在皮肤，年轻患者，不管是男性还是女性有些会有妊娠纹产生；或者是硬脑膜缺如；晶状体脱位等等多系统病变，但是真正危及生命的还是在循环系统，特别是心脏部位，形成主动脉疾病、主动脉夹层，或者是二尖瓣关闭不全。

马方综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉疾病和造成主动脉夹层，应早期发现，早期治疗。

1.主动脉夹层

造成主动脉夹层的常见原因是动脉壁的中层发生退行性病变，形成囊性中层坏死，这种情况见于马方综合征和其他遗传性结缔组织疾病的患者，而高血压是促使动脉夹层形成的主要原因，约占动脉夹层患者的70%～90%。

另外创伤和手术也可以在原有病变的基础上造成动脉夹层的形成。发生动脉夹层的部位约66%位于主动脉瓣上几厘米远的升主动脉，另一部分患者发生在左锁骨下动脉远端的降主动脉起始处，少数患者发生在主动脉弓或主动脉远端的其他部位。

2.胸主动脉疾病

胸主动脉疾病是指发生在主动脉瓣以上的升主动脉、主动脉弓和膈肌以上的胸降主动脉的动脉疾病，这种动脉疾病大多是真性动脉疾病即动脉的全层扩张，也有少数是假性动脉疾病，后者是由血管的外膜和动脉周围的纤维组织构成的。

累及到腹部的称为胸腹主动脉疾病，发病的原因主要有主动脉粥样硬化、动脉中层退行性病变，其他原因还有梅毒病、细菌感染、真菌感染、先天性异常、创伤和马方综合征等。

在了解了马凡氏综合症的相关内容后，可以更加有效的、有针对性的检查自己身上发生的症状，做到心中有数，对自己负责。患者在对待心脏病的病情中还需心态平稳，保持良好作息，适当运动，更好地配合治疗，提升治疗效果，为康复做好充分准备工作。