依托CCN协作平台 提升心肌病诊疗能力 ——上海远大心胸医院参加中国心肌病诊疗协作网（CCN）上海协作组学术交流

本次会议上，张雅君主任以《一例淀粉样心肌病诊断迷雾与MDT精准破局》为题，分享了我院一例AL型淀粉样心肌病患者的诊疗过程。该患者一直被诊断为先天性心脏病室间隔缺损，房间隔缺损，冠心病支架术后射血分数保留型心力衰竭。患者因胸闷、气促等症状，在一年的时间里辗转多家医院就诊，长期按先心病、冠心病、心力衰竭治疗，但症状始终未得到有效改善。结合这一典型病例，张雅君主任围绕病史分析、临床警示信号识别、实验室检查、心脏超声、心脏MRI及病理学检查等多个环节进行了详细讲解，后诊断为AL型淀粉样心肌病，进展性射血分数保留心衰，并系统梳理了从怀疑、筛查到确诊的关键诊疗路径。目前病人治疗后，症状缓解，期待精准治疗后延长病人的生存期，提升生活质量。

在病例分析过程中，张雅君主任重点介绍了医院依托多学科诊疗（MDT）模式开展疑难心肌病诊疗的实践经验。通过整合心内科、影像科、检验科、病理科、血液科等多学科优势资源，对患者临床表现、影像学特征、实验室检查及病理结果进行综合研判，终明确诊断，并制定个体化精准治疗方案。病例充分体现了MDT模式在疑难心肌病诊断中的重要作用，也展示了规范化诊疗流程对于缩短诊断周期、减少误诊，提高诊疗效率的重要价值。

在总结病例经验时，张雅君教授表示，淀粉样心肌病的诊断不仅依赖单一检查，更需要建立标准化诊疗路径和多学科协作机制。依托中国心肌病诊疗协作网（CCN）搭建的区域协作平台，通过规范筛查流程、优化转诊路径、加强病例共享和专家协作，可有效缩短疑难心肌病诊断周期，帮助更多患者获得早期诊断和精准治疗。

近年来，上海远大心胸医院持续加强心肌病及心力衰竭专科建设，不断完善心衰中心、心脏康复中心规范化诊疗体系。今年，医院与复旦大学附属中山医院签约成为心血管疾病及罕见病协作诊疗基地，依托专家资源和区域协作平台，已累计收治法布雷病、淀粉样变性心肌病、家族性肥厚型心肌病、非梗阻性肥厚型心肌病等多种心肌病患者，逐步形成覆盖筛查、诊断、治疗、康复及长期随访的全流程诊疗模式，为更多疑难心肌病患者提供了规范化、精准化的医疗服务。

未来，上海远大心胸医院将继续依托中国心肌病诊疗协作网（CCN）等高水平学术平台，持续深化区域协作，加强多学科团队建设，不断提升心肌病规范化、精准化诊疗能力，推动医疗资源共享，为更多心肌病患者提供更加、高效的医疗服务，为区域心血管疾病诊疗水平提升贡献力量。