聚焦左心室肥厚规范诊疗 提升心肌病精准管理能力 ——上海远大心胸医院开展心肌病专题学习

为进一步加强心肌病专病建设，提升心肌病相关疾病规范化、精准化诊疗水平，近日，上海远大心胸医院举行中国心肌病诊疗协作组成员单位揭牌仪式，并围绕《左心室肥厚诊断和治疗临床路径中国专家共识》开展专题学术交流。上海远大心胸医院行政人事总监吕红出席活动，会议由田力主任主持，心衰、心康中心主任张雅君担任主讲。

活动现场，上海远大心胸医院行政人事总监吕红、心衰与心康中心主任张雅君共同为“中国心肌病诊疗协作组成员单位”揭牌。此次加入中国心肌病诊疗协作组，是上海远大心胸医院在心肌病专病建设方面取得的又一项重要进展，也标志着医院在既有心衰中心、心脏康复中心建设基础上，进一步向心肌病专病领域拓展。

据张主任介绍，中国心肌病诊疗协作网于2025年12月启动，致力于推动心肌病领域的规范诊疗、学术协作与分级诊疗体系建设。截至2026年4月底，协作网已覆盖全国30个省份，上海远大心胸医院加入协作组成员单位后，与复旦附属中山医院、上海交通大学医学院附属瑞金医院签订协作协议，成为心血管疾病及罕见病协作诊疗基地，将依托这一平台进一步加强与国内相关医疗机构及专家的交流协作，持续提升心肌病领域的专业诊疗能力。

此次揭牌也是医院专病建设持续深化的体现。经过多年发展，医院已形成以心力衰竭诊疗和心脏康复为基础的专病建设体系。随着对心肌病病因诊断、精准治疗等领域认识不断深入，心肌病也成为医院进一步拓展心衰专病建设的重要方向。未来，医院将通过参与学术交流、专病协作及相关项目建设，不断积累和提升心肌病诊疗能力。

揭牌仪式后，张雅君主任围绕《左心室肥厚诊断和治疗临床路径中国专家共识》开展专题分享。她从心肌病基本分类讲起，并结合扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病和限制型心肌病等疾病，对心肌病的基本分类进行了梳理。随后，张雅君主任以肥厚型心肌病（HCM）为重点，围绕疾病定义、临床分型及梗阻性与非梗阻性亚型进行了详细讲解。在诊断评估方面，张主任结合临床诊疗路径，重点介绍了心电图、超声心动图、心脏磁共振（CMR）及基因检测等检查手段的应用。她强调，超声心动图是评估左心室肥厚及左心室流出道梗阻的重要检查方式，当超声检查无法明确诊断时，可进一步借助CMR进行心肌结构和功能评估。

围绕“左心室肥厚”这一临床表现，张雅君主任进一步按照专家共识介绍了不同病因的诊断思路。左心室肥厚不仅可能与肥厚型心肌病相关，还可能由高血压、主动脉瓣狭窄、药物、强化运动、心脏淀粉样变及溶酶体贮积症等因素引起。针对不同疾病，她分别介绍了相应的临床表现、检查方法及诊断路径，并重点讲解了心脏淀粉样变、法布雷病等疾病的识别与鉴别。

在肥厚型心肌病诊断路径部分，张雅君主任从疑似患者的症状、家族史和心电图异常入手，进一步延伸至超声心动图、CMR、基因检测以及家系筛查，并重点介绍了左心室流出道梗阻的评估与血流动力学分型。通过对诊断流程的系统梳理，进一步明确了从疾病发现到诊断、分型及风险评估的临床思路。

后，张雅君主任围绕左心室肥厚患者的治疗与长期管理进行了总结。她指出，治疗应立足精准病因诊断，根据不同病因及临床表型制定个体化方案，以缓解症状、提高生活质量、延缓疾病进展为目标，同时加强多学科协作、患者教育及长期随访管理。

此次专题学习进一步帮助医务人员系统梳理了左心室肥厚及相关心肌病的诊疗路径，加深了对精准诊断、规范评估和个体化治疗的认识。上海远大心胸医院将持续加强心肌病、心力衰竭等专病领域的学习与交流，不断提升复杂心血管疾病的规范化、精准化诊疗能力，为患者提供更加专业、连续的医疗服务。